慈溪新闻网讯有这样一个群体，一旦身体某个部位被割伤、碰伤就会血流不止，他们就是血友病患者，碰不得、摔不得，有人形象地称他们为“玻璃人”。

　　每年的4月17日是“世界血友病日”，在“世界血友病日”来临之际，记者走近几位血友病患者，采访了市人民医院的血液科主任医师黄建新，一起来关注“玻璃人”的生存状态。

　　血友病万人之中才有其一，严重者易导致畸形

　　“血友病是一种凝血因子缺乏症，是一种终身性疾病。”市人民医院血液科主任医师黄建新介绍说，血友病与白血病不同，是有典型遗传规律的疾病，发病率并不高。

　　记者了解到，血友病可分为血友病A和血友病B，发病率分别约为1/10000和1/25000，也就是说万人之中才有其一。血友病的典型遗传规律是指由有问题的X型染色体所造成的，一旦DNA中X型染色体有问题，则男性显性发病，成为血友病患者，女性则为终身血友病病原携带者，但不会出现出血症状。从遗传学角度来看，血友病只会发生在男性身上，而女性的发病率几乎为零。

　　虽然发病率不高，但这种凝血功能障碍的严重患者生活完全与常人不同，黄医生介绍，血友病最常见的表现是出血不止，尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。“重度患者还有无诱因、自发性的出血，肌肉和关节疼痛肿胀、发炎，容易产生畸形，最终导致肢体残疾，有些严重的甚至会危及生命。”

　　说到这一点，黄医生十分痛心，在人民医院血液科病房里的老胡(化名)，就已经被血友病折磨了大半辈子，如今60多岁的他因早年没有及时的干预和治疗，如今，关节频繁出血已经让他落下严重的肢体残疾，基本只能躺在床上，生活自理成了大问题。

　　凝血因子是治疗关键，有家族史的最好做基因检查

　　“血友病是一种需要终生治疗的疾病，到目前为止没有根治的办法，凝血因子替代治疗是目前针对该病唯一最有效的治疗措施，药物主要有血液中提炼的凝血因子和人工重组的凝血因子两种。”黄医生告诉记者，只要及时补充凝血因子，血友病患者完全可以像正常人一样生活。

　　相比因血友病致残的老胡，董师傅(化名)要幸运得多，一直以来他都不知道自己患有血友病，直到二十多岁时做了一次手术后伤口愈合很慢才发现自己得了血友病A。每次出血，董师傅基本上能及时注射需要的凝血因子Ⅷ，没受什么痛苦。“有一次慈溪没有凝血因子，我们跑去宁波才申请上。”董师傅的女儿告诉记者，父亲有医保、又有大病保险，家里也能承担治疗的费用，虽然生活与常人没区别，但这一直是父亲的一块心病，“得这个病我爸爸连身边的朋友都不敢告诉，怕惹来异样的眼光。”

　　黄医生说，血友病出血的程度与凝血因子的活力有关，不少血友病患者都是有了出血症状后才到人民医院急诊科就诊的，有家族史的最好做凝血因子的活力测定和基因筛查，及早的治疗可以预防残疾和慢性疼痛的发生。

　　凝血因子缺乏、医疗费昂贵，血友病患者期待更多社会关爱

　　采访中，记者了解到，目前血友病已经纳入了我市特殊疾病病种，医疗费大部分由统筹基金支付，但血友病的治疗常常面临凝血因子供应不足的问题，需求量较大的凝血因子Ⅷ供应数量也不充足，而人工重组的凝血因子仍需要自费购买，不少血友病患者无力支付昂贵的医疗费用，常常得不到及时有效的治疗。

　　记者也咨询了市残联、市慈善总会、市红十字会等多家组织了解到，血友病致残的残疾人可享受残疾人的补助；中华慈善总会拜科奇援助项目已经持续多年，通过资金援助模式和药品援助模式对使用人工重组凝血因子拜科奇有困难的血友病患者给予帮助。

　　此外，记者还从市红十字会了解到，公牛集团已连续5年捐赠的“生命之光”白血病救助项目主要针对本市常住患者，是用于白血病等恶性血液疾病患者的救助。红十字会的工作人员表示，这个项目不单单只针对白血病，家庭贫困的血友病患者也可以尝试申请“生命之光”救助项目。■记者 杨昀